La Distonia interrompe la capacità del sistema nervoso che permette al cervello ed ai muscoli di comunicare. La capacità del corpo di controllare i movimenti muscolari è molto complicata e coinvolge molte aree del cervello. L'area del cervello che sembra sia più colpita dalla distonia, è chiamata ganglio basale. I gangli basali sono una regione profonda del cervello che controlla la velocità di movimento e controlla i movimenti indesiderati. I gangli basali sono responsabili dell'invio dei segnali ai muscoli, dando istruzioni su quando essi debbano muoversi e quando fermarsi. Per ragioni ancora sconosciute, le istruzioni dei gangli basali ai muscoli diventano irregolari e caotiche, con conseguenti movimenti muscolari indesiderati e contrazioni.
Inoltre, i ricercatori hanno iniziato a saperne di più sui compiti specifici della distonia, come le varie forme che colpiscono i musicisti, è diventato chiaro che c'è una componente sensoriale nei sintomi della distonia. Non solo il cervello invia messaggi irregolari al cervello stesso, ma i muscoli interessati rinviano messaggi caotici al cervello e il sistema nervoso è bombardato da un ciclo di auto-ripetente di comunicazioni anomale. Questa rivelazione ha portato ad una nuova prospettiva che ha suggerito che il cervello ed i muscoli potrebbero essere riqualificati per comunicare attraverso la terapia fisica. La riabilitazione è un'area attiva di ricerca che può continuare a fornire indicazioni per nuove terapie e può essere particolarmente rilevante per il trattamento delle distonie secondarie.
Può la distonia arrivare la notte? Ci sono segnali di pericolo?
La distonia generalmente si sviluppa gradualmente. Le eccezioni includono distonia-parkinsonismo a rapida insorgenza (che può svilupparsi su più giorni o ore) e le reazioni distoniche acute associate con alcuni farmaci antipsicotici.
I sintomi della distonia possono iniziare molto lievemente. Sottili spasmi facciali o alla mascella, o difficoltà di masticazione possono preconizzare l’insorgenza della distonia della mascella o del viso. Le modificazioni del modo di parlare possono essere segni precoci di distonia laringea / disfonia spasmodica. Lievi movimenti a scatti della testa, torcicollo, o dolori cervicali possono essere i sintomi delle prime fasi della distonia cervicale. Crampi o affaticamento delle mani durante la scrittura, o di altre attività manuali, o sintomi di fatica nel camminare, possono suggerire distonia agli arti . Allo stesso modo, i bambini che sviluppano distonia generalizzata possono prima lamentarsi di crampi ad una gamba o di un piede che si torce.
A volte una distonia focale può derivare direttamente a seguito di un trauma di quella regione del corpo.
I sintomi sensoriali possono precedere la distonia focale in alcune persone. Esempi comuni possono essere, una sensazione granulosa nell'occhio che precede il blefarospasmo o una sensazione di irritazione della gola che precede la distonia alla laringe / disfonia spasmodica.
Può la distonia influenzare i muscoli come il cuore o il diaframma, o altri organi?
La Distonia colpisce i muscoli che possono essere controllati volontariamente principalmente i muscoli scheletrici. La Distonia non influisce sui muscoli lisci, come il cuore. Tuttavia, la distonia può influenzare la respirazione in diversi modi. Una grave distonia al collo può causare difficoltà di respirazione quando le vie aeree superiori sono influenzate. La distonia che coinvolge le corde vocali, può potenzialmente causare mancanza di respiro quando le corde vocali si chiudono, ma, in generale, la sensazione di gola chiusa è presente soprattutto quando si parla. L'atto di respirazione coinvolge i muscoli tra le costole e un grande muscolo chiamato diaframma. La distonia può causare rigidità nei muscoli tra le costole e può causare una sensazione o mancanza di respiro. Di tanto in tanto, il diaframma può anche essere influenzato. Infine, quando una persona con distonia ha il coinvolgimento della colonna vertebrale,la torsione del busto può limitare la capacità di espansione dei polmoni e questo può potenzialmente causare la mancanza di respiro.
La vescica è costituita da muscolatura liscia, e quindi non influenzata dalla distonia. Tuttavia, i muscoli intorno all'apertura della vescica (sfintere esterno) possono, anche se raramente, essere coinvolti, con conseguente difficoltà di minzione. Questo sembra verificarsi più spesso nella distonia che è un sintomo di un'altra malattia neurologica come il morbo di Parkinson.
La distonia è fatale?
Nella stragrande maggioranza delle persone con distonia, essa non accorcia l'aspettativa di vita o porta alla morte. In molte gravi forme di distonia generalizzata che colpisce molte zone del corpo, ci possono essere problemi che sorgono secondariamente alla distonia, che può causare condizioni di pericolo di vita. Tuttavia, questi casi sono piuttosto rari e di solito curabili. La Distonia si verifica come un sintomo di molte malattie degenerative, alcune delle quali hanno effetto di mortalità, ma la distonia in sé, non accorcia la durata della vita.
Che cosa è una tempesta distonica?
Raramente, i pazienti con sintomi distonici sviluppano episodi sempre più frequenti e intensi di grave distonia generalizzata chiamato stato distonico. Un singolo episodio di questa grave distonia può essere definito come una tempesta distonica o attacco distonico.
Anche se i numeri esatti non sono noti, alcuni episodi suggeriscono che tempeste distoniche relativamente lievi o moderate, sono un'esperienza abbastanza regolare per alcuni individui con distonia generalizzata, soprattutto nelle distonie secondarie. La maggior parte dei casi di stato di grave stato distonico si verificano in persone che hanno distonia generalizzata complicata da altre patologie come le malattie metaboliche, o effetti secondari da una lesione traumatica, oppure condizioni neurologiche aggiuntive.
Se la deglutizione o la respirazione di una persona è influenzata da una tempesta distonica, lui / lei necessita di un intervento medico di emergenza. In casi molto gravi, gli individui possono essere ammessi in reparti di terapia intensiva dove possono essere sedati con farmaci o aiutati con sistemi di ventilazione meccanica temporanea per sostenere la respirazione.
Anche se le origini esatte di stato distonico non sono note, alcuni casi documentati sembrano essere innescati da un brusco cambiamento di farmaci o infezioni gravi. Farmaci e tossina botulinica possono essere utilizzati per ridurre o alleviare i sintomi di una grave tempesta distonica. Gli individui che vivono una tempesta distonica relativamente lieve o moderata possono avere un farmaco specifico prescritto da un medico da prendere al momento della comparsa dell'attacco, potrebbero ottenere un certo risultato utilizzando gesti antagonisti attraverso manovre specifiche, o possono semplicemente attendere che i sintomi tendano a placarsi.
Esiste una correlazione tra la distonia e la fatica?
Il movimento e le continue contrazioni muscolari provocati dalla distonia possono essere paragonate a lavorare fuori circa 18 ore al giorno e per le persone i cui sintomi non si fermano durante il sonno, 24 ore al giorno. Questo può sicuramente portare all’ affaticamento e a diminuire la resistenza fisica.La fatica può essere confusa con la mancanza di energia o motivazione che può essere un segno di depressione o altre condizioni mediche. Un riposo adeguato integrando il sonno con pratiche di rilassamento, come tecniche di meditazione o di training autogeno sono un valido supporto per far fronte alla fatica per molte persone.
Può la distonia causare difficoltà di deglutizione o di respirazione?
Si Qualche volta. Ciò dipende principalmente dalla parte del corpo interessata. Per esempio, alcune persone con distonia che coinvolgono la mascella o la lingua possono avere difficoltà nel masticare o difficoltà di deglutizione. Di tanto in tanto, le persone con una grave distonia cervicale possono anche avere qualche difficoltà a deglutire. Trattamenti, se i farmaci o iniezioni di tossina botulinica, possono anche potenzialmente avere effetti collaterali a deglutire. La distonia raramente colpisce la respirazione. Una grave distonia generalizzata può coinvolgere i muscoli del diaframma (i muscoli respiratori primario) o causare abbastanza torsione del tronco e causare alcuni problemi con la respirazione normale.
C'è qualcosa di utile che si può fare per alleviare la mia distonia in una situazione stressante?
Anche se chiaramente lo stress non causa la distonia, molte persone con distonia hanno riferito che i loro sintomi peggiorano in situazioni di stress. Questo peggioramento è temporaneo e si risolve quando la situazione stressante è passata. Purtroppo, sbarazzarsi di tutti gli stress nella vita non è possibile. Pertanto, le tecniche che si traducono in una diminuzione delle sensazioni stressanti possono rivelarsi utili. Le tecniche di rilassamento possono essere di notevole aiuto. Anche se ci sono farmaci che possono diminuire l'ansia, gli effetti dello stress sono meglio gestiti senza il loro utilizzo. Gli operatori sanitari che hanno familiarità con le tecniche di riduzione dello stress, possono essere molto utili.
http://www.gomedclinic.com/2016/09/27/how-does-dystonia-affect-the-nervous-system-you-should-know/