I movimenti involontari del sistema stomatognatico, come ad esempio distonia oromandibolare o discinesia, possono provocare contrazioni involontarie eccessive dei muscoli della bocca, della mascella, della lingua e delle labbra. Queste contrazioni possono causare vari sintomi tra cui insufficienza di masticare i cibi, problemi con l'apertura o la chiusura della bocca, dolori muscolari, spostamento laterale della mandibola, e difficoltà a deglutire o parlare. Applichiamo trattamenti completi, tra cui farmaci, iniezioni di anestetico locale (muscle afferent block therapy) o tossina botulinica (Botox), e chirurgia, per tali movimenti involontari.
1. Sintomi di movimenti involontari e altre condizioni
La bocca e la mascella svolgono un ruolo importante in varie funzioni come mangiare, masticare, parlare e deglutire. Tuttavia, vari problemi si verificano se i muscoli che muovono la mandibola e la bocca subiscono un'eccessiva contrazione involontaria. Questi problemi comprendono: difficoltà a masticare cibi (disturbi masticatori), incapacità di aprire bocca (trisma) o chiudere la bocca, movimenti involontari della bocca, della lingua e delle labbra, dolori muscolari, spostamenti laterali della mandibola (deviazione mandibolare), difficoltà a deglutire (disfagia) o a parlare (disartria). I sintomi potrebbero essere dovuti alla distonia della bocca e della mandibola (distonia oromandibolare), disordini craniomandibolari o temporomandibolari, discinesia orale, bruxismo, iperplasia dei muscoli masticatori e aponeurosi dei tendini (masticatory muscle tendon-aponeurosis hyperplasia). La causa dei sintomi può essere una di queste malattie, tuttavia può coesistere più di una malattia. Una varietà di movimenti involontari può verificarsi nella regione orofacciale. La maggior parte di questi non viene diagnosticata correttamente. La diagnosi errata di distonia oromandibolare come disordine temporomandibolare, malattia psicogena, bruxismo, o anchilosi temporomandibolare è molto frequente. La maggior parte dei casi diagnosticati da dentisti e chirurghi orali è stata inizialmente trattata con apparecchi dentali. L’80% dei nostri pazienti con distonia di chiusura mandibolare, il tipo più comune di distonia oromandibolare, ha inizialmente visitato dentisti e chirurghi orali e maxillo-facciali. Nessun caso è stato diagnosticato come distonia. I pazienti non potevano ricevere cure adeguate, con conseguente deterioramento. Negli studi di medicina dentale, agli studenti di odontoiatria non sono stati insegnati movimenti involontari diversi dalla discinesia orale o dal bruxismo, e quindi probabilmente non riconoscono i sintomi della distonia.
2. Cause
Il movimento involontario è definito come movimento che non è sotto il controllo del cervello. I disturbi del movimento sono condizioni neurologiche che influenzano la velocità, fluidità, qualità e facilità del movimento. La fluidità o la velocità di movimento anormale può comportare movimenti eccessivi o involontari o rallentati o assenti. Ci sono vari tipi di movimenti involontari, per esempio, discinesia, distonia, tic, tremori, atetosi miochimia, mioclono e corea. Le cause del movimento involontario rimangono poco chiare. Tuttavia, la distonia è considerata causata da anomalie funzionali dei gangli della base, che controllano il movimento e la postura. Può verificarsi in pazienti sottoposti a somministrazione orale di farmaci psichiatri a lungo termine. I sintomi sono spesso osservati dopo trattamento odontoiatrico (inserimento di una nuova protesi, estrazione del dente) o traumi della mandibola o della bocca. Tuttavia, anche se le cure dentistiche possono innescare la condizione, non ne sono la causa diretta. I pazienti che presentano sintomi di distonia nella bocca causati da contrazioni involontarie dei muscoli della mandibola e / o della lingua, soprattutto quando cercano di parlare, spesso esercitano professioni che richiedono loro di parlare regolarmente come receptionist, personale di vendita, annunciatori e maestri. Parlare in una situazione di stress per un lungo periodo di tempo può anche contribuire alla distonia e potrebbe essere considerato una sorta di distonia occupazionale, che è un tipo di distonia in cui lo stesso movimento viene ripetuto eccessivamente durante una particolare professione, ad esempio da un musicista o da un artigiano, provocando crampi muscolari.
3. Storia clinica e di ricerca
Ho somministrato la terapia botulinica per la distonia dal 1992 e ho trattato molti pazienti. Ho anche condotto una ricerca con il Prof. Jun Kimura e il Prof. Hiroshi Shibasaki presso il Department of Neurology, Faculty of Medicine, Kyoto University. Inoltre, ho effettuato la ricerca clinica sui movimenti involontari quali la distonia come ricercatore universitario (PD) della Japan Society for the Promotion of Science con il Dr. Ryuji Kaji (The University of Tokushima) nel suo laboratorio di elettrofisiologia presso l'Università di Kyoto. I seguenti individui, considerati autorità sui movimenti involontari e le distonie, hanno lavorato presso lo stesso laboratorio: Dr. Takahiro Mezaki (Sakakibara Hakuho Hospital), Dr. Nagako Murase (Kyoto Medical Center, Department of Neurology), Dr. Toshiaki Suzuki (Kansai Medical University), Dr. Takashi Sakamoto (National Center of Neurology and Psychiatry), Dr. Shinichi Matsumoto (Shinko Hospital, Department of Neurology), Dr. Takenori Abe (Nakamura Memorial Hospital, Department of Neurology).
Presso il Dipartimento di Chirurgia maxillo-facciale al Kyoto Medical Center (Department of Oral and Maxillofacial Surgery at Kyoto Medical Center) siamo specializzati in movimenti involontari della zona orale e facciale. Applichiamo una gamma completa di trattamenti per tali movimenti involontari, tra cui farmaci, iniezioni di anestetico locale (terapia MAB) o tossina botulinica (Botox), e chirurgia. Non ci sono altri reparti specializzati in movimenti involontari del sistema stomatognatico. Non c'e un altro reparto specializzato in movimenti involontari della regione stomatognatica. Di conseguenza, i pazienti con movimenti involontari della regione oro-facciale fanno riferimento a noi da molti ospedali. Inoltre, quando i pazienti necessitano di trattamenti o esami neurologici, neurochirurgici o psichiatrici, possono essere esaminati presso i reparti di Neurologia, Psichiatria, o Neurochirurgia del nostro ospedale. Grazie a questi vantaggi, riceviamo molte richieste da tutto il Giappone, e molti pazienti vengono dall'estero presso il nostro reparto per ricevere il nostro trattamento.
II. Movimenti involontari della regione stomatognatica
1. Distonia
La distonia (dis: anormale, tonia: tensione) è un disturbo neurologico movimento, definita come una sindrome caratterizzata da contrazioni muscolari sostenute che causano movimenti di torsione o ripetitivi, e posture anomale delle parti del corpo colpite. La distonia segue la malattia di Parkinson e tremore essenziale come il terzo disturbo del movimento più comune. L’insorgenza della distonia varia dall'infanzia alla vecchiaia, tende ad essere più generalizzato a esordio più precoce.
•Distonia oromandibolare
La distonia oromandibolare è una distonia focale che si manifesta con la contrazione involontaria del muscolo masticatore e/o linguale. La distonia oromandibolare include la distonia di chiusura mandibolare (jaw closing dystonia) (Fig. 1), la distonia di apertura mandibolare (jaw opening dystonia) (Fig. 2), la distonia di protrusione linguale (tongue protrusion dystonia) (Fig. 3), la distonia di deviazione mandibolare (jaw deviation dystonia) (Fig. 4) e la distonia di protrusione mandibolare (jaw protrusion dystonia) (Fig. 5) (rif. 13,17-22, 26). La distonia oromandibolare è facilmente mal diagnosticata come disturbo temporomandibolare o malattie psicosomatica. I pazienti visitano numerosi ospedali e reparti per molti anni. Le foto dei pazienti 'sono sul web dopo aver ottenuto il consenso di ognuno di loro.
Fig. 1. Un caso di distonia chiusura mandibolare. Se questa paziente comincia a parlare, i muscoli della mandibola di chiusura (muscoli masseteri) mostrano una contrazione involontaria. Come risultato, non può aprire la bocca. Nella paziente coesiste blefarospasmo (spasmo delle palpebre). In tali casi, la malattia si chiama sindrome di Meige.
Fig. 2. Un caso di distonia di apertura mandibolare. Mentre la paziente parla, il muscolo di apertura della mandibola (muscoli pterigoidei laterali) rivela a poco a poco contrattura involontaria, non permettendole più di parlare. La paziente non mostra sintomi quando mangia o riposa.
Fig. 3. Un caso di distonia di protrusione linguale. Se la paziente procede a parlare, la lingua sporge a poco a poco dalla bocca. La paziente non mostra contrazione della lingua durante altri movimenti, come mangiare o deglutire.
Fig. 4. Un caso di distonia di deviazione mandibolare. La paziente mostra una deviazione della mandibola di circa 8 mm sul lato destro durante la chiusura della bocca. Ciò è dovuto alla contrattura involontaria del muscolo pterigoideo laterale sinistro. La paziente aveva un lungo precedente di questo sintomo. La deviazione compare anche a riposo. La mandibola può essere deviata in disordini temporomandibolari. Tuttavia, la mandibola devierà in disordini temporomandibolari verso il lato colpito durante l'apertura della bocca. Non sono satati riscontrati sulla paziente risultari anormali su MRI di articolazione temporomandibolare.
Fig. 5. Un caso di distonia di protrusione mandibolare. Questa paziente mostra protrusione della mandibola a causa della contrazione involontaria dei muscoli bilaterali laterali del pterigoideo. La paziente ha riscontrato il sintomo a riposo durante un lungo corso clinico. La sua articolazione temporomandibolare non ha rivelato risultati anormali. Può dirigere le mascelle in posizione intercuspidale.
2. Caratteristiche cliniche della distonia oromandibolare
Le caratteristiche cliniche della distonia oromandibolare sono le seguenti (13,26).
•Schema stereotipato di contrazione muscolare
Il modello di contrazione muscolare e la direzione della postura o del movimento anomalo sono costanti in ogni paziente. I pazienti con distonia oromandibolare mostrano contrazione muscolare stereotipata della mascella a secondo sottotipo (chiusura mandibolare, apertura mandibolare, deviazione mandibolare, protrusione mandibolare e linguale) di distonia oromandibolare, e cioè l'aperuta della mandibola nella distonia di apertura mandiborale e chiusura della mandibola nella distonia di chiusura mandibolare ecc.
•Specificità dei compiti
La distonia inizia spesso con un compito specifico, specialmente nella sua fase precoce; il crampo dello scrittore si può sviluppare solo durante la scrittura, mentre si fa a meno degli altri movimenti della mano molto distinti, come maneggiare un coltello o delle bacchette. Il sintomo può poi estendersi in altri compiti e altre parti del corpo e, infine, può manifestarsi a riposo. I sintomi nei pazienti con distonia oromandibolare appaiono spesso specificamente ai compiti solo al momento di parlare o masticare.
•Trucchi sensoriali
Il trucco sensoriale è un gesto fisico o posizione che serve a interrompere temporaneamente la distonia. I pazienti possono essere a conoscenza della presenza di un trucco sensoriale che fornisce un sollievo dai loro sintomi. La distonia oromandibolare può rispondere positivamente anche all'utilizzo di trucchi sensoriali per ridurre temporaneamente i sintomi. Per esempio è possibile diminuire temporaneamente in sintomi sfiorando le labbra, il mento, i denti o le mascelle con fazzoletto o maschera, con della gomme da masticare, parlando, mordendo uno stuzzicadenti o del tabacco, oppure mettendo un dito sotto il mento.
•Fenomeno di overflow
Il fenomeno di overflow è l'attivazione dei muscoli inutili a un compito, i quali ostacolano il movimento significavo. La contrattura distonica dei muscoli masticatori può espandersi al muscolo orbicolare della bocca, al muscolo orbicolare degli occi, ai muscoli del collo e delle spalle.
•Beneficio mattutino
I s intomi della distonia tendono a essere più miti al mattino, con notevoli variazioni individuali di durata, mentre il disturbo temporomandibolare comune causato dalle tensioni dei muscoli masticatori nel bruxismo tende spesso a mostrare i peggiori sintomi spesso al risveglio. Questa scoperta è importante per la diagnosi differenziale.
•Co-contrazione
La co-contrazione riflette una perdita di inibizione reciproca di attività muscolare, causando contrazioni involontarie simultanee di agonisti ed antagonisti. Questo fenomeno può essere trovato nei muscoli masticatori. La contrazione del muscolo elevatore della mandibola durante l'apertura della bocca può impedire l'apertura della bocca. La contrazione dei muscoli depressori della mascella mentre si parla o si mangia può interferire con l’enunciazione o la masticazione.
•Fenomeno di flip-flop
I sintomi della distonia possono apparire o scomparire improvvisamente in casi relativamente leggeri, e talvolta recuperare completamente all’improvviso durante il trattamento.
In alcuni casi con movimenti involontari, non possiamo osservare le suddette caratteristiche. Diagnostichiamo i pazienti come portatori di disturbi psicogeni del movimento. Le caratteristiche del soggetto sono: inconsistenza del modello, distribuzione e velocità dei movimenti involontari, recupero spontaneo o reiterazione.
3. Discinesia
La discinesia (dis: anormale, cinesia: movimento) è la ripetizione di movimenti involontari come leccarsi le labbra o movimenti simili alla masticazione. La discinesia orale consiste di movimenti incontrollati anormali e involontari che colpiscono prevalentemente la lingua, le labbra e la mandibola. Spesso variano per complessità, distribuzione e gravità. Possono passare inosservati o causare imbarazzo sociale, lesioni traumatiche orali, difficoltà di linguaggio, disturbi alimentari e di masticazione, incapacità di indossare protesi, o colpire l’attività professionale. In alcuni casi, ripetuti movimenti discinetici portano a un frequente contatto con i denti e di conseguenza ulcera o trauma (Fig. 6).
Fig. 6. In questo paziente, ripetuti movimenti discinetici del labbro inferiore portato alla penetrazione del labbro inferiore.
4. Bruxismo
Il bruxismo è lo stringere i denti al di fuori della masticazione ed è associata a forti movimenti laterali o protrusivi della mandibola. Il risultato è che il paziente digrigna o strofina i denti. Il bruxismo si verifica di solito durante il sonno. A volte è talmente eccessivo da danneggiare la superficie occlusale dei denti, in particolare i denti molari, e può contribuire alla sindrome dell'articolazione temporomandibolare. Se, a causa del lungo periodo di contrazione eccessiva provocato dal bruxismo, si sviluppano i muscoli masticatori e i tendini, potrebbe portare a ipertrofia dei muscoli masseteri, iperplasia del processo coronoideo della mandibola e iperplasia dei muscoli masticatori e aponeurosi dei tendini (masticatory muscle tendon-aponeurosis hyperplasia). L’iperplasia dei muscoli masticatori e aponeurosi dei tendini è una nuova malattia caratterizzata da apertura della bocca limitata a causa della contrattura dei muscoli masticatori, derivanti da iperplasia di tendini e aponeurosi.
III. Diagnosi della distonia oromandibolare
Prendiamo una storia clinica e i relativi sintomi e eseguiamo accuratamente una diagnosi differenziale di movimento involontario. È necessario diagnosticare la distonia oromandibolare dai disordini craniomandibolari o temporomandibolari, dal bruxismo, dalla discinesia orale, dall’iperplasia del processo coronoideo della mandibola e dall’iperplasia dei muscoli masticatori e aponeurosi dei tendini.
Fig. 7. Muscoli iniettati per la contrazione involontaria. Anche il muscolo genioglosso, muscolo tensore del velo palatino, i muscoli di espressione facciale possono essere contratti involontariamente.
1: muscolo zigomatico maggiore, 2: muscolo orbicularis oris, 3: muscolo mentalis, 4: muscolo massetere, 5: muscolo temporale, 6: processo coronoideo, 7: ventre posteriore del muscolo digastrico, 8: ventre anteriore del muscolo digastrico, 9: muscolo buccinatore, 10: muscolo sternocleidomastoideo, 11: muscolo trapezio, 12: platisma, 13: muscolo pterigoideo mediale, 14: muscolo pterigoideo laterale
Fonte
Dr. Kazuya Yoshida, DDS, PhD
National Hospital Organization, Kyoto Medical Center
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